Функция легких детей и подростков больных муковисцидозом в Российской Федерации

Цель исследования: изучить функцию легких у детей с муковисцидозом (МВ) при различных фенотипах заболевания по данным национального регистра больных муковисцидозом РФ 2014 г. В исследовании были включены данные детей с МВ в возрасте от 6 до 18 лет, внесенных в национальный регистр 2014 г. Дети составили 1535 человек (70,8%). Анализ частоты встречаемости бактериальной флоры в различные возрастные периоды выявил снижение инфицирования S. aureus в монокультуре с возрастом и симметричный рост инфицирования группы с доминированием P. aeruginosa, «перекрест» этих двух инфекций отмечен в возрасте 12-16лет. С 8 лет отмечается рост B. cepacia и в подростковый период - Achromobacter sp., у последних отмечена самая низкая функция легких. Хроническое инфицирование P. аeruginosa как в монокультуре, так и в сочетании с другими возбудителями в детском возрасте встречается в 2 раза реже, чем у взрослых. При этом интермиттирующий высев P. aeruginosa встречается в 2 раза чаще в детском возрасте. Функция легких была выше у детей в общей группе, чем у взрослых (83,2±23,7% для ОФВ1 против 61,1±27,1% у взрослых, p<0,0001). У детей с низким нутритивным статусом (перцентиль ИМТ<25 кг/м2) функция внешнего дыхания (ФВД) была достоверно ниже по сравнению с остальными детьми. Корреляционный анализ показал, что существует достоверная прямая корреляционная связь между нутритивным статусом (ИМТ) и респираторной функцией (ОФВ]) у детей (r=0,315; p<0,001). В группе детей, страдающих муковисцидоззависимым сахарным диабетом (МЗСД), было выявлено достоверное снижение показателей ФВД по сравнению с детьми без МЗСД (61,7±26,5% для ОФВ1 против 83,1±22,1% в группе без диабета, p<0,005), такая же зависимость была и при наличии пневмоторакса. Не получено влияния цирроза печени, аллергического бронхолегочного аспергиллеза, электролитных нарушений (синдром псевдо-Барттера), полипоза носа, наличия мекониального илеуса в анамнезе на параметры ФВД. Таким образом, на функцию легких детей и подростков больных МВ негативно влияют нарушение углеводного обмена, снижение ИМТ, характер микрофлоры респираторного тракта (грамотрицательная флора), наличие пневмоторакса, возраст больного.

Читать в источнике