Гепатолентикулярная дегенерация

Гепатолентикулярная дегенерация, или болезнь Вильсона–Коновалова, – наследственное заболевание, обусловленное нарушением метаболизма меди и отложением ее в мозге и внутренних органах. Выделены этапы изучения болезни и становления ее нозологической самостоятельности. Изложены молекулярно-генетические механизмы гепатолентикулярной дегенерации, ее патогенез и клиническая классификация. Представлены основные лабораторные показатели и патогенетическая терапия болезни Вильсона.Читать в источнике